视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica，NMO)

发布时间：2020-02-26 18:00:18

视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica，NMO) 又称Devic病，是一种中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病，以反复发作的视神经炎和长节段脊髓炎为特征，好发于青壮年，女性多见。本病常导致失明、截瘫等严重的、快速进展的神经功能残疾。在包括中国在内的亚洲地区，该病患病率明显高于欧美。该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，患病人数远多于多发性硬化，是我国青壮年致残的重要原因之一，亟需引起重视。既往认为，NMO是MS的一种亚型，并曾被称作为视神经脊髓型MS。目前，普遍的观点均认为，NMO是一种不同于MS的独立的疾病单元。

[病因和发病机制]

近年在NMO患者的血清中发现了一种特异的致病性抗体即NMO-IgG，它的靶抗原是水通道蛋白4（Aquaporin-4，AQP4），AQP-4是位于星型胶质细胞质膜上的一种整合蛋白，集中分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位，在维持CNS内的水平衡过程中起重要作用。AQP4抗体(AQP4-Ab)目前已成为NMO的标志性诊断抗体，具有致病性，其能与密集于星形胶质细胞足突中的AQP4特异性结合，在补体参与下，导致严重的星形细胞损害，胞质内AQP4和胶质纤维酸蛋白(Glial fibrillary acidic protein，GFAP)大量丢失，导致NMO的根本性病理改变。因此，NMO被认为本质上是一种“星形细胞病”。据文献报道，AQP4-Ab诊断NMO的敏感性约为73%~91%，特异性约为91%~100%。因此，NMO可以被看作为一种抗体介导的自身免疫病，B细胞在其发病机制中起重要作用。同样，感染因素，环境因素或遗传易感性也协同参与致病。

[病理]

NMO的病灶最常见于视神经和脊髓，脑内亦可发生，特别是在室管膜附近富含水通道蛋白4的区域。病灶部位可见AQP4和GFAP免疫活性的缺失，星形胶质细胞损害，所以NMO病理本质上是一种“星形细胞病”。病灶内尚伴有明显的髓鞘脱失、坏死、空洞和轴索变性。血管周围有以巨噬细胞、粒细胞、嗜酸细胞和抗体补体复合物为主的炎性浸润。